三、脑胶质瘤病

2016年WHO病理分类中已经取消了胶质瘤病的概念，但鉴于目前不少单位限于条件仍在使用脑胶质瘤病的名称，对其相关治疗原则做一简介。

脑胶质瘤病（gliomatosis cerebri，GC），又称弥漫型星形细胞瘤，属于胶质瘤的一种特殊类型，以神经胶质细胞弥漫性增生而原有大体解剖结构保持相对完整为特征。

临床上如符合以下特征要考虑脑胶质瘤病的可能。

1.成年男性多见。

2.病变表现为弥漫性，广泛浸润性生长；

3.累及脑叶≥3个，常累及双侧大脑半球和/或深部脑灰质，经常蔓延至脑干、小脑，甚至脊髓。

4.病理显示多数GC呈现星形细胞瘤表型，少数为少突胶质细胞瘤和混合性少突星形细胞瘤；

5.WHO分级属于Ⅲ级。

临床根据生长方式的不同而分为以下两型（图3-17）：Ⅰ型主要表现为弥漫性浸润性生长，一般无明显肿块、结节、囊变等；Ⅱ型可能由Ⅰ型发展而来，表现为在Ⅰ型基础上出现肿块、结节，影像上表现为强化，有高级别胶质瘤特点。

治疗原则

因病变范围广泛，多不能手术。

如有手术指征，主张手术切除，其原则为在不损伤神经功能的情况下最大范围地切除肿瘤，一方面可减轻瘤体负荷，为后继治疗创造条件，同时可以避免因立体定向穿刺活检取材少而造成病理诊断的不准确。

放疗多采用全脑照射，尽管如此，如能局部包括全部病灶者依然推荐局部野照射。

全脑照射，剂量40～45Gy，然后肿瘤局部加量至60Gy。

靶区设计：

GTV为MRI的FLAIR或T2加权像上的异常信号区域。

CTV为MRI FLAIR或T2加权像上的异常信号区域+外放2～3cm。

放疗时建议同步应用TMZ。

胶质瘤病Ⅰ型

胶质瘤病Ⅱ型

图3-17　胶质瘤病的两种生长方式