患者男性，53岁，因“突发胸痛3天”入院，既往高血压病史20余年，间断性口服降压药物治疗。2014年2月因出血性脑梗死住院治疗，当时查血小板（502～613）×10 ⁹/L，未给予抗血小板药物。出院后规律服用降压药，血压维持在140/90mmHg左右；有高脂血症病史5年，近1年口服普伐他汀。查体：体温：36.3℃，脉搏：73次/分，血压：130/80mmHg。下肢无水肿。入院时心电图：窦性心律，V ₁导联呈QS波，V ₂、V ₃导联呈QRS波，心肌酶：肌酸激酶同工酶（CK-KB）：107IU/L（正常值0～24IU/L），肌酸激酶（CK）：608IU/L，乳酸脱氢酶：291IU/L，超敏肌钙蛋白Ⅰ：2.00µg/L（正常值0～0.11µg/L）。血常规：白细胞9.35×10 ⁹/L，红细胞3.91×10 ¹²/L，血红蛋白118g/L，血小板514×10 ⁹/L；凝血功能正常。血生化：血糖、肝肾功能正常、离子正常；胆固醇2.24mmol/L，甘油三酯1.53mmol/L，低密度脂蛋白1.11mmol/L。头颈部血管CT：左侧颈内动脉颅内段及左侧大脑中动脉起始段中重度狭窄，右侧颈内动脉颅内段轻度狭窄。

冠心病，急性ST段抬高型心肌梗死，高血压病（3级，很高危），陈旧性脑梗死，颅内动脉狭窄，血小板增多症。

入院后给予硝苯地平控释片30mg、1次/天，氯沙坦0.1g、1次/天，富马酸比索洛尔片2.5mg、1次/天，硫酸氢氯吡格雷片75mg、1次/天，阿司匹林肠溶片0.1g、1次/天，普伐他丁40mg、1次/天，依诺肝素钠注射液4000IU皮下注射1/12小时，肌钙蛋白仍高。入院第5天行冠状动脉造影：左主干（LM）正常，前降支（LAD）中段有一80%偏心性狭窄（图3-1），回旋支（LCX）正常，右侧冠状动脉（RCA）正常。在LAD中段植入3.0mm×14mm支架（图3-2），术中以100IU/kg鞘管内注射肝素7000IU，替罗非班0.75mg/kg静脉推注，后以0.075µg/（kg·min）静脉泵入36小时，其他用药同前。

术后6小时去除桡动脉充气止血带（泰尔茂）后约1小时，患者诉术侧拇指及掌侧鱼际处疼痛，皮肤青紫。给予口服双氯芬酸钠缓释片、涂抹双氯芬酸二乙胺乳剂，肌注罂粟碱疼痛不缓解，术后第3日疼痛更剧，右侧拇指掌侧、鱼际处青紫加重（图3-3），局部温度偏低。复查血红蛋白112g/L，血小板484×10 ⁹/L，凝血功能正常。血栓弹力图：MA值65.1（正常值53～67），血块形成速率（Angle）62.6deg（正常值40～63deg），腺苷二磷酸（ADP）受体抑制率19.8%，环氧化酶花生四烯酸（AA）抑制率4.8%。此时氢氯吡格雷、阿司匹林已经口服8天，考虑可能存在氢氯吡格雷或阿司匹林抵抗，停用氢氯吡格雷，加用西洛他唑50mg口服、2次/天，替格瑞洛90mg口服、2次/天。并于当天经股动脉途径，复查冠状动脉造影示LAD中段支架通畅。用125cm MPA造影导管，将导管头端置于右侧锁骨下动脉、右侧腋动脉、右侧肱动脉远段分别造影，见前述动脉未见明确狭窄；再将导管头端置于右尺桡动脉分叉处附近，造影见右尺动脉及右桡动脉，右手掌掌深弓、掌浅弓完整，血流速度正常，拇指主要动脉通畅，拇指固有动脉血流迟缓并可见血栓影（图3-5），遂送入微导管，使用0.014in PT指引导丝将拇指固有动脉血栓影打碎，并经微导管于右侧桡动脉内缓慢灌注尿激酶10万U，前列地尔10µg，复查造影显示右侧拇指固有动脉血流恢复TIMI 3级，血流较前明显改善（图3-6～图3-9）。术后继续使用伊诺肝素，静脉注射罂粟碱（30mg/3h，共2次），术后次日右手拇指指尖仍可见青紫，但皮温恢复，复查血栓弹力图：MA值71.4mm，提示血小板聚集功能较强，有血栓形成风险；Angle 73.8deg，提示纤维蛋白原水平较强；ADP受体抑制率100%，阿司匹林药物抑制率78.5%。继续三联抗血小板，皮下注射低分子肝素，于术后4天，右手拇指完全恢复正常（图3-4）。期间行颈动脉彩超示：左侧颈动脉内中膜增厚。双下肢血管彩超示：①右侧腘动脉内中膜稍厚。②双侧股、腘静脉未见异常。骨髓细胞形态学检查提示：骨髓以成熟阶段细胞为主，血小板可见成堆、成团。BCR-ABL1（P210）融合基因检测：阴性，JAK2 V167基因检测：阳性。血液科诊断为原发性血小板增多症，给予羟基脲片0.5g口服、2次/天。出院后继续服用阿司匹林、西洛他唑、替格瑞洛，随访6个月，血小板波动于（391～405）×10 ⁹/L，无任何不适。手术过程示意图见图3-10。

原发性血小板增多症合并急性心肌梗死并不少见，但是经皮冠状动脉成形术（PCI）后引发拇指动脉栓塞鲜有报道。2008年WHO关于原发性血小板增多症的诊断标准：①血小板计数持续> 450×10 ⁹/L；②骨髓细胞血检查提示，主要为巨核细胞系增生，且以成熟的巨核细胞数量的增加为主，无明显粒系或红系增生；③无符合WHO诊断标准的慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征或其他骨髓增殖性疾病；④JAK2 V167基因或其他克隆标记的表达，或无反应性血小板增多的证据。本例患者符合上述4条标准，诊断成立。血栓形成是导致此类患者病死率增高的最常见并发症。据报道，29%～40%的患者有微血管栓塞症状，而大血管血栓并发症的发生率可达11%～25%。其中，大部分为动脉栓塞，最常见的发生部位是脑血管，其次是冠状动脉。该患者发生出血性脑梗死时血小板（502～613）×10 ⁹/L，医生由于害怕出血加重未予抗血小板治疗，也未重视血小板增多并查明原因，置患者于“无治疗”状态，导致1年后发生急性非ST段抬高性心肌梗死，造影显示LAD中段有一80%偏心性狭窄，于LAD中段植入一枚支架。虽然术中及术后给予积极的三联抗血小板治疗（硫酸氢氯吡格雷+阿司匹林+替罗非班），仍于术后出现右侧拇指剧烈疼痛、青紫，造影显示右侧拇指固有动脉栓塞。众所周知，PCI后严重手缺血较为罕见，但会致残。桡动脉狭窄或堵塞可见报道于糖尿病和肾功能不全的患者。但是拇指固有动脉栓塞国内外未见报道。该患者经桡动脉PCI后出现这种罕见并发症，分析如下原因：①血小板增多，血小板黏附聚集力强是主要原因；②术后桡动脉止血器压迫桡动脉，桡动脉血流减慢、可能还有血管痉挛，促发桡动脉血栓形成；③血栓弹力图提示阿司匹林、氯吡格雷均有抵抗，三联抗血小板药物的实际效力不足；④去除止血器后血栓向远端移动，堵塞拇指固有动脉。球囊扩张、支架植入是处理桡动脉狭窄、堵塞的常见方法，取代了开放性外科手术。本例患者为右侧拇指固有动脉血栓形成，管径细小，无法行球囊扩张，使用0.014in PT指引导丝将血栓打碎，并于右侧桡动脉内注射尿激酶10万U，前列地尔10µg，血流迅速恢复至TIMI 3级。这种急性血栓性堵塞与糖尿病所致慢性动脉硬化性堵塞不一样，消除血栓恢复血流最为重要。术后继续使用低分子肝素抗凝、罂粟碱抗痉挛，并针对氯吡格雷抵抗，换用阿司匹林+替格瑞洛抗血小板，且依据原发性血小板增多症治疗指南，给予羟基脲从根本上抑制血小板生成，患者右手拇指完全恢复正常，血小板也控制在400×10 ⁹/L左右，随访6个月，无支架血栓，也未再发生其他血栓事件。由此病例可见，对于血小板增多伴有血栓病史的患者，需高度重视，明确为原发性血小板增多症者，不能单纯抗血小板治疗，使用羟基脲或阿那格雷抑制血小板生成，减少血小板计数是必要的。单采血小板也是一种快速有效的方法。

要从失败病例或并发症病例中吸取教训，防止再次犯同样的错误。实际上，患者半年前就诊断血小板增多症了，但是被忽略，从而导致发生这种罕见并发症。介入处理了拇指栓塞后，行骨髓穿刺和相关基因检测，明确原发性血小板增多症，给予羟基脲后血小板数量控制稳定，抗栓治疗的效果得以保证。另外，在日常工作中处理不规范，Allen试验术前未执行；刚刚出现症状时，由于管床医生不熟悉桡动脉并发症的识别和处置，拖延了几天；笔者认为该病例并非蓝指症，而是造影证实的单一血栓；掌浅弓与掌深弓分别作用是保证手掌双重供血，而对已经脱离双重供血的发出部位，已非双重供血；该病例在造影时，主要目的是搞清楚何处栓塞，发现是明确栓塞物后才决定捣碎。如果单用导丝，而不用尿激酶、前列地尔、罂粟碱等药物，也不会取得理想的效果。

非常棒的病例，罕见的桡动脉并发症。有几个问题值得探讨：①高栓患者的术前评估很重要，除了血栓药物以外，还应该做Allen试验。②桡动脉即便闭塞，由于掌弓动脉交通也不该出现这个并发症，该患者的实际造影证实他的自身弓部交通发育变异。③是否一定要上介入治疗呢？蓝指症主要是远端微小栓塞，治疗关键是局部少量溶栓加抗栓，开通微循环痉挛，如无效可以介入治疗。从影像资料看，肢端的血管弓很多，药物治疗还是有机会的，不一定非要上介入治疗。④桡动脉压迫6小时有些长了，我查房时经常说的一句话是：桡动脉局部“指甲盖儿”大，用得着使那么大劲和长时间压吗？碰上这种特殊患者就出事了。⑤该病例的一个大亮点就是介入路径，估计患者个头不高，不然125cm的导管不够长。125MPA管加微导管完成了桡动脉超选，后来用的导丝长190cm，幸好有路径图指导。

末端微栓塞形成后高栓状态的双重供血系统也无能为力。远端栓塞导致的蓝指现象就是蓝指症，即便是单一栓塞。只有胆固醇结晶的栓塞才是多个微动脉栓塞，如下肢动脉、肾动脉介入等。蓝指症常见于：①动脉血流减少，如栓塞、血栓、血管收缩舒张功能不全、感染、钙化性血管病等；②静脉血流受损，如广泛静脉血栓；③循环血液异常，如病变蛋白血症合并高黏血症、骨髓异常增生综合征、原发性血小板增多症、冷沉淀纤维蛋白原血症等。遇见蓝指症，需要全面考虑，根据具体的情况选择合适的治疗。

[1]Tefferi A, Vardiman JW. Classification and diagnosis of myeloproliferative neoplasms: the 2008 World Health Organization criteria and point-of-care diagnostic algorithms. Leukemia, 2008, 22（1）: 14-22.

[2]Tefferi A, Barbui T. Personalized management of essential thrombocythemia-application of recent evidence to clinical practice. Leukemia, 2013, 27（8）: 1617-1620.

[3]Tefferi A, Fonseca R, Pereira DL, et al. A long-time retrospective study of young women with essential thrombocythemia. Mayo Clin P roc, 2001, 76（1）: 22-28.

[4]Barbui T, Thiele J, Passamonti F, et al. Survival and disease progression in essential thrombocythemia are significantly influenced by accurate morphologic diagnosis: an international study. J Clin Oncol, 2011, 29（23）: 3179-3184.

[5]Cremonesi A, Campos Martins EC, Liso A, et al. Percutaneous Angioplasty of Radial Artery and its Deep Palmar Branch for Critical Hand Ischemia-A Case Report．EJVES Extra, 2009, 17: 51-53.

[6]Roberto Ferraresi, StefaniaMariasole, Marina Cornacchiari, et al. First use of drug-eluting balloon for below-the-elbow artery occlusion in a hemodialysis patient: a 3-year follow-up. J Vasc Access 2013, 14（2）: 202-203.

[7]Dineen S, Smith S, Arko FR. Successful percutaneous angioplasty and stenting of radial artery in a patient with chronic upper extremity ischemia and digital gangrene. J Endovasc Ther 2007, 14: 426-428.

[8]Ferraresi R, Ferlini M, Sozzi F, et al. Images in cardiovascular medicine. Percutaneous transluminal angioplasty for treatment of critical hand ischemia. Circulation, 2006, 114: e232-234.

[9]Barbui T, Barosi G, Grossi A, et al. Practice guide lines for therapy of essential thrombocythemia: a statement from the Italian society of experimental hematology and the Italian group for bone marrow transplantation. Haematologica, 2004, 89（2）: 215-232.

[10]Birgegard G. Pharmacological management of essential thrombocythemia. Expert Opin Pharmacother, 2013, 14（10）: 1295-1306.

[11]Hirschmann JV, Raugi GJ, et al. Blue（or purple）toe syndrome. J Am Acad Dermatol, 2009, 60（1）: 1-20.