第1节　国外资料

全球最先提出DPB概念的是日本的本间、山中等，他们于1969年在研究肺气肿的过程中，发现7例以呼吸性细支气管为主要病变的新的独立病种，并将其命名为弥漫性泛细支气管炎。1980年在日本国家铁路公司雇员中进行的DPB流行病学调查，在70 000雇员中临床诊断DPB发病率为0.00011。近年来该疾病发病率有下降的趋势。

1980至1982年，日本厚生省组织了DPB第1次全国性调查，确诊319例，82例经病理组织学证实为DPB。1988年日本厚生省研究班组织DPB第2次全国性调查，确诊229例。日本流行病学调查资料，总结DPB特点如下^［1-3］:①本病遍及日本各地，无地区分布差异;②患病性别:男女之比为1.4∶1，男性稍高，如考虑到就诊率，则性别间无明显差异;③发病年龄:从10～80岁各年龄组均有分布，以40～50岁为发病高峰，推算患病率为11.1/10万;④三分之二的患者不吸烟，没有明确的吸入有毒烟雾史，估计发病与吸入刺激性气体及吸烟无密切关系;⑤84.8%患者合并慢性鼻窦炎或有既往史，并且20.0%患者有慢性鼻窦炎家族史，但发病时间与慢性鼻窦炎的发病久暂和手术时间无关;⑥发病的最初诊断:发病时初诊的病名有记载的共260例，诊断为DPB的仅占10.0%，其他呼吸道疾病占90%，其中慢性支气管炎占30.4%，支气管扩张26.2%，支气管哮喘16.5%，慢性肺气肿2.3%，其他14.6%。

1986年日本发现首例韩国男性DPB患者^［4］，为在日居住第二代。1992年Kim YW等^［5］报道韩国本土5例DPB患者，该5例均有DPB典型的临床症状和体征，以及慢性鼻窦炎病史，其中2例得到病理组织学证实，另外3例符合DPB典型的影像学表现，并排除了肺气肿、慢性支气管炎、支气管哮喘、支气管扩张等其他疾病。

20世纪90年代以后，意大利、英国、法国、德国、美国等西方国家也有零星病例报道^［6］，但有一半以上是亚裔移民。1991年Randhawa P等报道了北美洲3例DPB病例^［7］，2例为白种人，1例为加拿大籍亚洲移民。1992年Poletti V等^［8］报道了一例经支气管镜肺活检(Transbronchial lung biopsy)确诊的意大利籍43岁男性DPB患者。1996年Brugiere O等^［9］报道在法国居住10年之久的亚裔居民在发病8年后经开胸肺活检确诊为DPB。Fitzgerald JE报道^［10］5例确诊DPB的美国居民，4例为白种人，1例为西班牙人，其中有3例从未去过远东地区，5例都有慢性鼻窦炎病史，3例无吸烟史。每例患者均有典型临床表现，高分辨力CT (HRCT)均表现为小叶中心性小结节，合并细支气管壁增厚和管腔扩张，肺功能表现为严重的气流受限。其中3例经过开胸肺活检示细支气管管腔内淋巴细胞、浆细胞浸润，巨噬细胞聚集，小剂量长期大环内酯类治疗能明显改善预后。Fitzgerald等同时还总结了欧洲和北美地区共10例DPB，其中1例为亚裔，1例曾到过东南亚。根据生活在国外的亚洲人较少患DPB的事实，Fitzgerald等提出环境因素对此病发生的重要性。1995年Homer RJ等^［11］报道了一名曾去过包括日本在内的远东地区的西班牙DPB患者，怀疑该疾病与上述地区可传播的感染因素有关。2003年Sandrini A报道^［12］加拿大一名DPB白人患者曾误诊为支气管哮喘，使用支气管扩张剂和皮质激素治疗三年病情未缓解，肺功能呈慢性进行性下降趋势。患者胸部CT表现为两肺弥漫性小叶中心性颗粒样结节状阴影，肺部活检为呼吸性及终末细支气管中淋巴细胞、浆细胞、泡沫细胞浸润的慢性支气管炎症表现，符合DPB诊断，经过2月的克拉霉素治疗后症状明显改善。由此可见，DPB尽管在西方国家发病率低，但是对于存在持续性气道阻塞并伴有胸部影像学表现有弥漫性结节性阴影的患者，需将DPB作为需要鉴别诊断的疾病之一，以免延误诊治。

20世纪90年代后，新加坡^［13］、马来西亚、泰国等亚洲国家和地区陆续有病例报道。1996年Zainudin BM等^［14］首次报道马来西亚DPB病例，包括2名马来西亚籍中国人和1名马来西亚人，3例有相似的临床症状、影像学特点，其中一名患者经气管肺活检得到组织学证实。1999年Chantarotorn S首次报道^［15］了泰国DPB患者3例，该3例患者均有咳嗽、咳痰，活动后气短的典型临床表现，并经过组织学活检证实。

2000年Gulhan M等^［16］报道了土耳其首例DPB患者，并且对18名非亚洲国家报道的DPB患者诊断进行分析，认为在鼻窦炎合并肺部弥漫性小结节的病人中，应多考虑DPB的诊断。2000年Martinez JA等^［17］报道的非亚裔巴西DPB患者均未去过其他国家。2002年巴西Souza R等^［18］报道4例现居于巴西的DPB患者，2名为日本籍后裔，1名为日本人，另一名为黑人。上述报道的非亚洲国家的DPB患者数量也在不断增多，说明DPB不仅仅是局限于东亚国家的疾病，可能是一种全球性的疾病，但确有人种和地域的差异，以日本、韩国、中国为代表的东亚地区较为常见，但目前尚缺乏全球发病情况的调查资料。